Болезнь бабочки у детей — симптомы и причины, правила ухода по советам врачей

Кто такие люди-бабочки: симптомы буллезного эпидермолиза и особенности ухода

Буллезный эпидермолиз — неизлечимое генетическое заболевание, характеризующееся образованием наполненных жидкостью пузыревидных образований между отдельными слоями кожного покрова человека.

Болезнь относится к категории редких, встречается у одного новорожденного на 50 000 родов. Она не имеет расовой или географической привязанности. Сущность заболевания заложена в слишком слабой связи между отдельными слоями эпидермиса.

Поэтому при любом, даже крайне легком, воздействии возможно смещение эпидермальных оболочек, что и провоцирует образование пузырей.

Краткие анатомические особенности кожи человека

Кожа, или кожный покров, относят к отдельному органу, выполняющему защитные, дыхательные, терморегулирующие, обменные и многие другие процессы.

Кроме того, во внутренней ее структуре расположено большое количество разнотипных рецепторных полей, физиологическими задачами которых являются чувствительное определение болевого, компрессионного, температурного и других воздействий внешней среды. Кожа — самый большой орган.

  • Размеры его площади у взрослого человека составляют около двух квадратных метров, а вес — примерно 15 % от общей массы тела.
  • Толщина в среднем составляет от 1 до 3 мм, в зависимости от места расположения.
  • Самая тонкая кожа покрывает наружные поверхности половых органов, а самая толстая — подошвы стоп и ладоней.

Анатомически кожа представлена тремя основными слоями.

В свою очередь, он состоит из пяти последовательных слоев.

  1. Базальный слой — самый нижний, не плотно прилегающий к базальной мембране. Связь между базальным слоем и одноименной мембраной обеспечивается специальными структурами, то есь гемидесмосомами. Эти образования в основном представлены некоторыми видами трансмембранных белков — интегринов и коллагена XVII. Роль гемидесмосом заключается в точечном скреплении слоев, что обеспечивает прочную, но очень эластичную связь эпидермиса и глубжележащей дермы.
    Основная роль базального слоя — продуцирование клеток кожи, т. е. кератоцитов, которые в процессе жизни постепенно смещаются все выше и выше, проходят все вышележащие слои, теряют ядро и жидкость, а затем отторгаются с поверхности рогового слоя как отжившие структуры.
  2. Шиповатый располагается над базальным.
  3. Зернистый.
  4. Блестящий особенно хорошо заметен на местах утолщения кожного покрова — ладонях и стопах.
  5. Роговой слой — наружный, неживой, состоящий из многослойного ороговевающего эпителия, постоянно заменяемого на новые клетки, что обеспечивает постоянное обновление внешних слоев кожного покрова.
  • Дерма, или непосредственно кожа

Соединительнотканный слой, разделяемый на два подслоя:

  1. сосочковый, где находятся сеть кровеносных сосудов, питающих все слои кожи, и нервные окончания, обеспечивающие чувствительность;
  2. сетчатый, содержащий в своей структуре кровеносные и лимфатические сосуды, нервные окончания, зону роста волос, потовые и сальные железы.

Кроме того, здесь располагаются эластичные, коллагеновые и мышечные волокна — образования, которые придают коже прочность, эластичность и растяжение.

  • Подкожная жировая клетчатка

Динамичный слой, толщина которого сильно варьируется в зависимости от энергетических жировых накоплений индивида.

Слой состоит из сплетений соединительной ткани, образующих ячейки, заполненные липидами и пронизанные крупными сетями кровеносных сосудов и нервных окончаний.

Роль подкожной клетчатки, кроме резервирования энергии в виде жира, заключается в теплоизоляционной и амортизационной функциях. Кроме того, этот слой обеспечивает динамическое скольжение верхних слоев кожи по глубжележащим анатомическим структурам.

Причины и симптомы буллезного эпидермолиза и методы ранней диагностики у новорожденных

Буллезный эпидермолиз относится к группе генетически обусловленных заболеваний и, в зависимости от разновидности болезни, наследуется:

  • по аутосомно-рецессивному типу — патология проявляется только в том случае, если оба родителя являлись носителями болезни;
  • по аутосомно-доминантному — болезнь проявляется при наличии носительства хотя бы у одного родителя.

В основе болезни лежит мутационный дефект гена коллагена XVII — белкового соединения.

В результате генного нарушения общее количество гемидесмосом на единице площади базального слоя эпидермиса снижается, а оставшиеся элементы приобретают очень слабый, легко деструктурируемый вид.

В результате, связь между базальным слоем эпидермиса и базальной мембраной представлена жидким содержимым, что придает особую слабость и неустойчивость этой связке.

В зависимости от мутационных особенностей гена, различают определенные формы буллезного эпидермолиза.

  • Простая форма болезни, наследуемая по доминантному типу

В течение первых часов после рождения или в первые несколько лет обнаруживают пузыревидные образования, наполненные жидкостью, возникшие спонтанно или в основном по причине незначительного воздействия — трения, давления или ушиба в местах, наиболее подверженных механическому воздействию окружающей среды.

Это кисти, локти и стопы, а у младенцев чаще вокруг губ. По краям пузырей не отмечают признаков воспалительных реакций, после вскрытия и соответствующей терапии не наблюдается атрофических или других поражений кожного покрова.

Очаги на месте бывших пузырей проходят бесследно и с предшествующим образованием сухих корост, напоминающих герпетические образования.

Иногда при наступлении половой зрелости отмечают некоторую ремиссию проявления буллезной симптоматики. Кроме того, при простой форме часто выражена сезонность.

  • Узелковая форма буллезного эпидермолиза

Передается по доминантному типу. Разновидность патологии характеризуется теми же анатомическими областями поражения, а также слизистой оболочки ротовой полости.

В некоторых случаях пузыревидные образования исчезают с остаточными проявлениями атрофических изменений на эпидермисе с образованием рубцов. В других случаях картина аналогична простой форме болезни. Кроме того, возможны проявления дистрофии ногтевых пластинок и образование эпидермальных кист, постоянно заполненных жидким содержимым.

  • Дистрофическая форма болезни, передающаяся по рецессивному типу

Гораздо реже встречаемая, но характеризующаяся сложным и тяжелым течением патологического процесса.

Наряду с поражениями кожных покровов, которые часто возникают спонтанно, без какого-либо воздействия из внешней среды, отмечают буллезные образования на слизистых оболочках.

Очаги бывших пузырей не походят бесследно — на их месте всегда остаются резко выраженные дистрофические изменения. Часто у пациентов полностью отторгаются ногтевые пластинки, и их место затягивается кожным покровом.

Характерным признаком дистрофической формы становится атрофия фаланг пальцев на всех конечностях, вплоть до феномена мутиляции — отторжения отдельных костных элементов кистей и стоп. Кроме того, отмечают:

  1. дисплазии различного генеза;
  2. ксеродермы;
  3. акроцианоз;
  4. аномальное развитие зубов;
  5. другие отклонения, связанные с мутацией гена, регулирующего функциональность структурных протеиновых субстанций.

С течением времени буллезные образования могут перетекать на стенки внутренних органов, чаще — трахеи, пищевода и кишечника.

Рецессивного типа, характеризуется тяжелыми язвенно-вегетирующими проявлениями во всех внутренних поверхностях органов, содержащих в своем составе эпителиальные ткани. Выживаемость при этой форме болезни сводится к нулю — новорожденные редко доживают до трехмесячного возраста.

Стоит отметить, что патогенез буллезного эпидермолиза практически не изучен. Доступные методы исследования на сегодняшний день не в состоянии определить исходную составляющую болезни, что не позволяет построить корректную систему лечения.

Диагностика буллезного эпидермолиза проводится в основном на основании клинической картины, которая является достаточно характерной и типичной для этой патологии. В некоторых случаях возможно проведение ДНК-диагностики с целью определения конкретного генетического дефекта, что помогает установить форму болезни и возможный прогноз.

Гистологическое исследование биопсии кожи требуется только единожды — для исключения других кожных буллезных заболеваний.

Уход за людьми-бабочками, симптоматическое лечение буллезного эпидермолиза и прогноз

Основой терапии буллезного эпидермолиза является максимально возможное ограждение пациентов от травмирования, что является достаточно нетривиальной задачей. Особые трудности вызывают дети возрастом до двух лет, которых фактически невозможно оградить от повреждений.

Как правило, заболевание не требует стационарного лечения, поэтому вся тяжесть ухода за больным ребенком зачастую ложится на плечи родителей, которые должны создать комфортные, атравматичные условия. Кроме того, немаловажное значение играет психологическая подготовка пациентов и лиц, за ними ухаживающих. Этому моменту уделяется особое значение в развитых странах Европы и США.

Как уже отмечалось, буллезный эпидермолиз — заболевание неизлечимое и весьма слабо изученное. В силу этих факторов все терапевтические схемы направлены только на подавление клинических признаков в периодически возникающих патологических очагах, появление которых также никак не регулируется специалистами.

Обратите внимание

Заживление ран в буллезных очагах значительно затрудняется вследствие возможного их инфицирования, недостаточности питания пациента и признаков гипоксии, которая сильно выражена при узелковой и дистрофической формах болезни.

Обширные оголенные очаги кожи после вскрытия буллезных образований не обеспечены должным уровнем защитного эффекта верхнего слоя ороговевающего эпителия. Кроме того, повышенная влажность патологических участков усиливает рост и размножение микрофлоры.

Инфекционному заражению также способствует иммунологическая слабость на фоне сокращения производства лимфоцитов, что значительно снижает устойчивость к возбудителям, особенно при узелковой и дистрофической формах болезни. Наиболее часто в посевах из материалов, взятых на поверхности патологических очагов, находят бактерии, увеличение концентрации которых может привести к развитию сепсиса у пациента с буллезным эпидермолизом:

  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • синегнойная палочка.

Кроме местного консервативного лечения раневых накожных образований и профилактики развития инфекции, в некоторых случаях кратковременно, но регулярно применяют гормональную терапию, инъекции гамма-глобулина и общеукрепляющее лечение.

Прогноз, при условии своевременной консервативной и профилактической терапии среди пациентов с простой и узелковой формой болезни, благоприятный. Тяжелая форма предполагает осторожный прогноз.

Оцените — (Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://www.operabelno.ru/kto-takie-lyudi-babochki-simptomy-bulleznogo-epidermoliza-i-osobennosti-uxoda/

Бабочки должны жить долго

Антон родился в Люберцах, у суррогатной мамы. О его заболевании в роддоме ничего не знали. Биологические родители, увидев, что у ребенка нет кожи на ногах, забрали только его брата-близнеца, рожденного без особенностей.

Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам. В больнице его нашли волонтеры. К этому моменту кожи на ребенке практически не было – она была только на носу и щеках.

Благодаря усилиям волонтеров и фондов «Подари жизнь» и «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Антон оказался в паллиативном отделении НПЦ «Солнцево». Там он прожил полтора года. Там и стало известно, что у Антона неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз (БЭ). С Антона началась история фонда «Дети БЭЛА».

Именно попытки ему помочь убедили волонтеров в том, что необходим специальный центр помощи людям с таким заболеванием. И они такой фонд создали.

Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам

Еpidermolysis bullosa люди называют синдром бабочки. Вы, наверное, много раз уже слышали красивое сравнение: у людей с БЭ такая же нежная кожа, как крылья у бабочки. На самом деле это всего лишь сравнение.

Бабочка, которую сожмут пальцы человека, скорее всего, сразу умрет. Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать. Верхний слой кожи у человека с таким диагнозом почти не связан с нижними слоями.

Любое трение, а порой и просто прикосновение приводит к появлению волдырей и ран.

Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать

Важно

В результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. В больницах или в семьях таких детей часто туго пеленают, чтобы они себя не поранили. Но пеленка прилипает к коже, и снимают ее часто вместе с кожей. Это приносит ребенку невыносимые страдания.

Чтобы уход был комфортным для больного, ученые давно придумали специальные бинты и мази. Применение этих средств позволяет человеку-бабочке жить без страданий. Это очень дорогие медицинские материалы – в месяц на уход за ребенком с БЭ может понадобиться в среднем 150 тысяч рублей.

Понятно, что далеко не в каждой семье, особенно в регионах, есть такие средства. Поэтому фонд БЭЛА помогает семьям, имеющим детей с синдромом бабочки. Ежемесячно сотрудники фонда бесплатно высылают в такие семьи посылки с бинтами и мазями. Деньги в фонд жертвуют обычные люди.

Но выстроенная система благотворительной помощи не решает проблем тех детей, родители которых просто не знают о диагнозе ребенка и особенностях ухода за ним.

Более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках

В мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с буллезным эпидермолизом. Если верить этой статистике, в России сегодня около 4 тысяч семей, имеющих детей-бабочек, но только 200 из них зарегистрированы в фонде «Дети БЭЛА» и получают там помощь.

Читайте также:  Градусник для детей до года и старше: виды, способы применения.

Другими словами, более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках. В родильных домах, где ничего не знают о БЭ, таких детей мажут зеленкой, синькой или йодом, чтобы «провести антисептическую обработку пораженной поверхности тела».

Боль, в которой дети-бабочки проводят свою жизнь, не заканчивается никогда.

Боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни.

При этом боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей.

Совет

Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллезный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить.

Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ.

И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану.

Мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом

Но мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом. Мы можем сделать так, чтобы они выросли без боли и стали жить самой обычной жизнью. Помочь им сегодня можно только одним способом. Необходимо рассказать сотрудникам родильных домов, педиатрам в детских поликлиниках, студентам медицинских ВУЗов, и, конечно, родителям, о том, что такое буллезный эпидермолиз.

Для этого фонд «Дети БЭЛА» пытается выпустить две книги для врачей на русском языке. В книге «Жизнь с буллезным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна и Гельмута Хинтнера обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания.

То есть, эта книга учит распознать у новорожденного синдром бабочки. В книге «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» (Хедвиг Вайс, Флориан Принц) подробно описаны возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений, возможных при БЭ.

Обе книги переведены на русский язык (это вообще первые медицинские работы о буллезном эпидермолизе на русском языке) и уже находятся в издательстве «Практика». Фонд планирует выпустить по одной тысяче экземпляров каждой книги. Стоимость печати около миллиона рублей.

Это цена знаний о том, как помочь детям БЭЛА, которые рождаются и проводят страшные, мучительные годы в России.

Сегодня фонд «Дети БЭЛА» уже собрал и оплатил 428 тысяч 700 рублей.

Осталось собрать около 400 тысяч рублей.

Обратите внимание

Антону, после трех лет страданий, повезло – его фото увидела американская семья Дельгадо. На фото Антон был обмотан окровавленными бинтами и плакал. Сейчас Антон живет в Техасе. На фото, которые прислала мне его мама Ванесса, Антон улыбается.

В одном из домов ребенка Санкт-Петербурга живет Николоз, ему скоро будет четыре. У него тоже буллезный эпидермолиз, и его тоже хотела усыновить американская гражданка. Но она не успела – в России приняли закон, запрещающий американским гражданам усыновлять российских детей.

Россияне пока не готовы брать в семьи детей с тяжелыми генетическими заболеваниями: сказываются не очень высокий уровень системы помощи детям с инвалидностью и отсутствие глубоких и всесторонних медицинских знаний о людях с орфанными заболеваниями. Но это не значит, что помочь этим детям невозможно.

Если врачи еще в родильном доме смогут объяснить родителям, что ребенок-бабочка может жить самой обыкновенной жизнью, как это происходит во всем мире, и дадут им необходимые инструкции, то такие дети останутся жить в своих семьях.

И доживут до прекрасного зимнего дня, когда, надев лыжи, полетят вниз по склону, не боясь снега и солнца, освещающего Эльбрус.

Сделать пожертвование

Спасибо, что дочитали до конца!

Каждый день мы пишем о самых важных проблемах в нашей стране. Мы уверены, что их можно преодолеть, только рассказывая о том, что происходит на самом деле. Поэтому мы посылаем корреспондентов в командировки, публикуем репортажи и интервью, фотоистории и экспертные мнения. Мы собираем деньги для множества фондов — и не берем из них никакого процента на свою работу.

Но сами «Такие дела» существуют благодаря пожертвованиям. И мы просим вас оформить ежемесячное пожертвование в поддержку проекта. Любая помощь, особенно если она регулярная, помогает нам работать. Пятьдесят, сто, пятьсот рублей — это наша возможность планировать работу.

Пожалуйста, подпишитесь на любое пожертвование в нашу пользу. Спасибо.

ПОДДЕРЖАТЬ

Хотите, мы будем присылать лучшие тексты «Таких дел» вам на электронную почту? Подпишитесь на нашу еженедельную рассылку!

Источник: https://takiedela.ru/2014/09/babochki-dolzhny-zhit-dolgo/

Буллёзный эпидермолиз у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Основной причиной, отчего может быть развита эта патология у детей, является нарушение генетических связей. Точная причина, почему это происходит, в настоящее время неизвестна. В эпидермальном слое отсутствует возможность защитной функции. Буллёзный эпидермолиз часто является наследственным заболеванием, но может возникнуть спонтанно по непонятным причинам.

Дети, которым был поставлен этот диагноз, кроме слишком тонкой кожи ничем не отличаются от других малышей. В дальнейшем при правильном уходе и соблюдении определённых правил, они могут жить практически полноценной жизнью и иметь здоровых детей. Наиболее сложный период жизни «детей-бабочек» — до трёх лет.

В раннем детстве ребёнку сложно объяснить о невозможности ползать по полу или тереть глаза.

Симптомы

В зависимости от формы заболевания, различаются признаки проявления врождённой патологии. Простая форма буллезного эпидермолиза встречается крайне редко.

  • Сразу после рождения можно определить развитие буллёзного эпидермолиза по появлению пузырьков. При незначительном давлении на кожу или трении наблюдаются пузырьки с серозной жидкостью внутри.        
  • У большинства новорождённых младенцев признаки патологии заметны сразу после родов. Во время родового процесса происходит сильное воздействие на кожу грудничка, поэтому через несколько минут после появления на свет можно заметить образование пузырьков.        
  • Вокруг пузырька кожа не воспалена.       
  •  Размер высыпаний может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.        
  • Наиболее распространёнными местами локализации пузырьков являются кисти рук, стопы и голени, а также колени и локти. Не наблюдаются высыпания на слизистой оболочке при этой форме недуга.        
  • Возникшие пузырьки могут быть вскрыты естественным и искусственным путём.        
  • При простой форме заболевания не наблюдается образование дистрофии и рубцевания тканей после устранения пузырей.        
  • Может возникать потливость стоп и ладоней.       
  •  Общее самочувствие малыша нормальное.        
  • Появляются болезненные ощущения в периоды активности ребёнка: на кожу оказывается воздействие, что провоцирует возникновение пузырьков с жидкостью.

При наличии дистрофической формы буллёзного эпидермолиза, признаки недуга немного отличаются от простой формы.

  • Пузырьки могут возникать не только на коже, но и на слизистых оболочках.        
  • Ощущается сильный зуд кожного покрова.        
  • Заметно ухудшение состояния ногтей и волос.        
  • Возможно отслаивание кожи.        
  • Содержимое пузырьков может быть кровянистым, и при их устранении образовываются язвы и рубцы.       
  •  Высыпания могут возникать на любом участке тела и увеличиваться в размерах.

Диагностика буллёзного эпидермолиза у новорождённых

  • Диагностировать врождённую патологию обычно можно в первые часы после появления младенца на свет.        
  • Происходит составление семейного анамнеза.        
  • Для изучения формы и постановки точного диагноза проводится гистологическое исследование содержания пузырьков.       
  •  Проводятся анализы высыпаний на обнаружение эозинофилов.

Осложнения

Чем опасен буллёзный эпидермолиз у малыша?

  • При простой форме недуга у ребёнка прогноз благоприятный. Дети с этой формой заболевания могут жить длительное время, но за ними должен осуществляться необходимый уход.        
  • Обычно к подростковому возрасту симптомы заболевания ослабевают, кожа становится грубее, что облегчает жизнь «ребёнку-бабочке».        
  • При тяжёлой форме буллёзного эпидермолиза существует риск возникновения сепсиса, отставания в развитии малыша, возникновение различных заболеваний других органов и летального исхода.

Лечение

  •  Самостоятельно лечить данное заболевание нельзя. Если признаки буллёзного эпидермолиза были обнаружены вне стен роддома, родители должны обратиться за врачебной помощью.        
  • Мамы и папы должны следить, чтобы было минимальное воздействие на кожный покров новорождённого.        
  • Необходимо следить за состоянием здоровья  грудничка и предупреждать развитие других инфекций в его организме.       
  •  Независимо от формы заболевания, ребёнку желательно обеспечить грудное вскармливание на длительный период времени. Мамино молоко поможет в формировании иммунитета и предупреждении осложнений и опасных последствий.        
  • Обычно врачи назначают искусственное вскрытие пузырьков и смазывание их антисептическими средствами. Эту процедуру необходимо делать по несколько раз в день.        
  • Нельзя использовать пластыри и повязки, чтобы избежать дополнительного воздействия на кожный покров.

В настоящее время нет возможности полностью вылечить данную патологию. Врач подбирает терапию, учитывая симптомы проявления буллёзного эпидермолиза.

  • При тяжёлой форме заболевания может быть назначен приём глюкостериодных гормональных препаратов.        
  • Возможно использование анаболических средств и антибактериальных препаратов широкого спектра действия.        
  • В некоторых случаях требуется переливание плазмы.        
  • Во время лечения следует осуществлять постоянный контроль состояния крови для предупреждения развития анемии.        
  • Для обработки вскрывшихся пузырьков используются антисептические средства.        
  • Также применяются мази, крема и гели.        
  • Может быть назначено физиолечение для облегчения состояния младенца.

Профилактика

Предотвратить это заболевание невозможно, так как неизвестна его причина возникновения. Во время беременности во втором триместре можно пройти процедуру биопсии образцов кожи плода, если в семье были зафиксированы случаи возникновения буллёзного эпидермолиза. Но предупредить дальнейшее развитие заболевание при положительных результатах исследования нельзя.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании буллёзный эпидермолиз у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг буллёзный эпидермолиз у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

Важно

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как буллёзный эпидермолиз у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/bullyoznyj-epidermoliz/

Симптом или синдром бабочки / Mama66.ru

Современная медицина далеко продвинулась и уже можно не беспокоиться, что какие-либо отклонения или патологии останутся незамеченными в ходе беременности. Но в этом-то и загвоздка.

Читайте также:  Вирус герпеса у ребенка: причины, симптомы, лечение

Будущим мамочкам доступно, в том числе и в Интернете, такое огромное количество информации, что они, невольно, начинают выискивать у себя те или иные признаки и самостоятельно ставить диагнозы.

При чём тут бабочка?

Также иногда пугаются беременные загадочной записи в карте, гласящей «симптом бабочки присутствует» и даже путают его с синдромом. Дорогие женщины, для беспокойства нет причин. Подобная формулировка как раз обозначает, что с вашим ребеночком всё в полном порядке.

Но в голову мнительных мам может закрасться недоумение – разве симптом бабочки, это не первые шевеления плода? Да, их иногда так называют, а ещё сравнивают с хвостиком рыбки. Но в терминологии гинекологов симптом бабочки при беременности обозначает правильное, равномерное развитие головного мозга плода.

А чтобы развеять ваше беспокойство, предлагаем вам включить воображение и мысленно представить бабочку.

Какие у неё совершенные симметричные крылья, правда? А теперь вообразите себе полушария головного мозга — да, больше похожи на грецкий орех, но также в округлой форме извилин можно увидеть крылья мотылька.

Так вот за это сходство симптомом бабочки у плода была названа изначально правильная закладка органа.

Не путать с синдромом!

Если вы услышали не «симптом», а «синдром», лучше переспросите – возможно, врач оговорился. Ведь первое слово обозначает какой-либо один признак, а второе – совокупность этих самых признаков с общим патогенезом (механизмом зарождения болезни).

Так называемый, синдром бабочки – это редчайшее генетическое заболевание, характерными признаками которого являются аномальные покраснения кожи на носу и скулах.

Но выявить такие симптомы можно только у человека, но никак уж не у плода. У людей, страдающих от этого неизлечимого недуга, чрезвычайно хрупкая кожа и слизистые оболочки, ткани которых буквально осыпаются при лёгком прикосновении. Обычно болезнь поражает детей, рожденных от близких родственников.

Диагностика симптома бабочки

Если вам до 28 недели назначили УЗИ, симптом бабочки уже будет виден. Иными способами выявить его не представляется возможным. Это одна из причин, по которой медики настаивают на ультразвуковой диагностике плода на ранних сроках беременности – можно не только своевременно проследить патологии, но и успокоить мнительную мамочку, переживающую за здоровье своего малыша.

Советуем почитать: Беременность — не повод забывать о своей внешности. Однако, допустимы ли такие радикальные меры во время беременности, как татуировки и татуаж?

Источник: https://mama66.ru/pregn/968

«Дети-бабочки»: что нужно знать о буллёзном эпидермолизе

Текст: Софья Андреева

Рождение долгожданного малыша, которого вы полюбили всем сердцем еще до его появления на свет, – это, безусловно, счастье. А когда врачи диагностируют у вашей крохи неизлечимое генетическое заболевание – это страшная трагедия.

Но и тогда нельзя поддаваться отчаянию и опускать руки – этим вы не поможете своему ребенку!

Для всей группы заболеваний буллёзным эпидермолизом общим является раннее начало заболевания, чаще – с рождения, с первых дней жизни.

Совет

Основное клиническое выражение – появление на коже, а часто и на слизистых оболочках, отслоения эпидермиса от дермы в виде пузырей (булл) или эрозий при малейшей механической травме. Такая лёгкая ранимость кожи сравнивается с нежным крылом бабочки, и больных детей за рубежом называют «дети-бабочки».

Бабочка стала эмблемой ассоциаций больных буллёзным эпидермолизом, организованных почти во всех странах мира (DEBRA).

В России тоже есть такие больные. Специалистов – нет, лекарств – нет, условий – нет. А больные – есть. И они очень страдают.

В связи с этим возникла идея создания организации, которая могла бы помогать этим детям — фонда «БЭЛА». С 1 октября 2011 года Фонд «БЭЛА» стал членом международной ассоциации DEBRA.

Буллёзный эпидермолиз – не инфекционное, а генетическое заболевание. Им нельзя заразиться никаким путем.

Человек получает дефектный ген родителей в момент своего зачатия и может передать это заболевание только своим детям и только в момент их зачатия. Перенесённые во время беременности инфекционные заболевания также не ведут к рождению ребёнка с этим недугом.

В случае подозрения на буллёзный эпидермолиз необходимо сделать биопсию, чтобы подтвердить диагноз и определить тип буллёзного эпидермолиза. Биопсию нужно брать от свежего пузыря. Основываясь на результатах биопсии, выполняется анализ ДНК (генетический мутационный анализ, проводимый по крови из вены больного) – с его помощью выявляются генетические мутации, и определяется тип наследования, а также уточняется и конкретизируется диагноз.

Признаки и симптомы буллёзного эпидермолиза

  • 1) Сыпи и волдыри.
  • 2) Деформация или потеря ногтей на пальцах рук и ног.
  • 3) Проблемы глаз и носа (при некоторых формах буллёзного эпидермолиза пузыри могут поражать глаза и внутренние покровы тела: перегородки рта и носа, что приводит к проблемам со зрением и к затруднениям нормального дыхания).
  • 4) Проблемы с дёснами и зубами.
  • 5) Проблемы горла и полости рта (образование вздутий внутри горла, пищевода и на верхних дыхательных путях).
  • 6) Шелушение кожи; образование вздутий на коже черепа и потеря волос.
  • 7) Другие признаки и симптомы буллёзного эпидермолиза: трудности с глотанием; чрезмерное потоотделение; образование вздутий в желудке, кишечнике и мочеполовых органах; шелушение кожи; истончение кожи; утолщение кожи на пальцах и подошвах ног (гиперкератоз); прыщи на коже (милиум – белые угри); хрупкость кожи; поражения кожи ануса, слизистых прямой кишки и гениталий.

Возможно ли иметь ребенка больному буллёзным эпидермолизом?

Современные технологии позволяют идентифицировать дефектные гены у больных буллёзным эпидермолизом и членов их семьи.

Со знанием определенных генных мутаций, которые вызывают буллёзный эпидермолиз, теперь возможно выявить специфическую генную мутацию в семье и затем провести предродовые тесты беременной женщине.

Диагноз плоду может быть поставлен на основе исследования околоплодных вод или ворсин хориона уже на десятой неделе беременности.

Как можно помочь детям, больным буллёзным эпидермолизом

Если и Вы хотите внести свой вклад в помощь детям, страдающим от буллезного эпидермолиза, вот реквизиты благотворительного фонда «БЭЛА»:

ДЛЯ ПЕРЕВОДОВ В RUB ЗАО Юникредит Банк ЗАО Юникредит Банк Расчетный счет в рублях: 40703810900014421639 В ЗАО «ЮНИКРЕДИТ БАНК» Г МОСКВА К/с: 30101810300000000545 БИК: 044525545 ИНН: 7710030411

КПП: 775001001

ДЛЯ ПЕРЕВОДОВ В RUB ОАО СБЕРБАНК РОССИИ ОАО Сбербанк России Расчетный счет в рублях: 40703810938050001321 В ОАО СБЕРБАНК РОССИИ К/c: 30101810400000000225 БИК: 044525225 ИНН: 775001001

КПП: 7707083893

ДЛЯ БАНКОВСКИХ ПЕРЕВОДОВ В EUR ЗАО Юникредит Банк Fund Supporting Children With Epidermolysis Bullosa, BELA Валютный счет в Евро (EUR): 40703978100014421672 Банк-корреспондент: UniCredit Bank AG SWIFT Code: HYVEDEMM Банк получателя: UniCredit Bank, Moscow, Russia

SWIFT Code — IMBKRUMM

ДЛЯ БАНКОВСКИХ ПЕРЕВОДОВ В USD ОАО Сбербанк России Fund Supporting Children With Epidermolysis Bullosa, BELA Валютный счет в Долларах США (USD): 40703840838050000023 Банк-коррекспондент: JPMorgan Chase Bank NA, New York, NY SWIFT Code: CHASUS33 Банк получателя: SBERBANK, Moscow, Russia

SWIFT Code: SABRRUMM011

Источник: http://www.woman.ru/kids/healthy/article/81197/

Кто такие дети-бабочки?

В список редких (орфанных) заболеваний он был включен только в 2012 году (так в России  называются заболевания, распространенность которых 1 случай на 10 тысяч человек; в Европе — 1 случай на 30 тысяч, в США — 1 случай на 50 тысяч).

Добился этого благотворительный фонд «БЭЛА Дети-бабочки», название которого расшифровывается как «Буллезный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация». Как рассказала «Здоровью Mail.

Ru» медицинский директор фонда ««БЭЛА Дети-бабочки» Юлия Коталевская, работа фонда началась с того, что волонтеры ухаживали в детском доме за мальчиком-отказником Антоном (здорового брата-близнеца родители забрали домой, а Антона оставили), который родился с буллезным эпидермолизом. Правильный диагноз смогли поставить далеко не сразу.

Сложный диагноз

Что это за болезнь, выяснилось позже, выяснилось и то, что в России о ней знают очень мало, и неграмотный уход может стоить ребенку жизни. Антону помогли, сейчас он живет в США в приемной семье, у него все хорошо.

Это была первая история фонда, который формировался постепенно: следом за Антоном появилась девочка с этой же болезнью, ее лечили в Германии. В зарубежной клинике стало понятно, что хотя заболевание неизлечимо, с помощью современных лекарств можно облегчить страдания пациентов.

Для того чтобы помочь врачам, родителям и пациентам, и был организован фонд.

Детей, больных буллезным эпидермолизом, называют «детьми-бабочками». Сравнение понятно: если чуть тронуть крыло, пыльца с него сразу опадет. Больной же будет страдать от любого прикосновения, на его коже появятся волдыри и раны.

Обратите внимание

Название происходит от слова «булла» (пузырь), «эпидермис» (кожа) и «лизис» (разрушение клеток). Впервые термин ввел немецкий дерматолог Кебнер в 1886 году. Выделяют три основных типа в зависимости от места образования и 30 подтипов, которые различаются клиническими проявлениями.

Суть заболевания: ненормально слабая связь между клетками разных слоев кожи. Из-за этого она очень легко травмируется и плохо заживает.

Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание. Встречаются семьи, где живут три поколения больных, описаны даже случаи, когда больные дети рождались через восемь поколений. В России официальной статистики о количестве больных нет, по неофициальным данным, которые приводит фонд «БЭЛА Дети-бабочки», в стране буллезным эпидермолизом болеет около 4 тысяч детей.

Патология проявляется чаще всего с рождения, ведь для новорожденного, больного легкой формой патологии, первым травмирующим фактором является сам процесс родов — тесное соприкосновение с родовыми путями.

Кожа младенца моментально покрывается пузырями, они быстро лопаются, образуя повреждения — эрозии.

На слизистых оболочках и на коже после любого «неправильного» прикосновения (к примеру, когда хотят вытереть рот, погладить по лицу, несильно пожать руку) тоже появляются пузыри, похожие на ожоговые.

В норме после того, как пузыри лопаются, кожа на их месте заживает, но при буллезном эпидермолизе этого не происходит, образовавшиеся раны не проходят долго, в них может попасть инфекция.

Кроме кожи страдают ногти, волосы, веки и роговица, слизистые: во рту появляются язвы, в кишечнике нарушаются процессы всасывания питательных веществ, ребенок страдает хроническими запорами.

Часто случаются отиты, иногда они заканчиваются тугоухостью. Одно из самых тяжелых осложнений —деформация кистей и пальцев рук из-за постоянного рубцевания тканей.

В результате кожа пальцев может срастись,и кисть перестает работать.

Вылечить нельзя, но можно поддержать

Специфического лечения буллезного эпидермолиза сегодня нет, бороться можно только с симптомами. Для поддержания жизни нужны антибактериальные средства, специальные пластыри, обезболивание, ведь источников боли у таких детей множество — это прикосновения, одежда, давление каких-либо предметов.

Для комфортного и безболезненного ухода необходимы дорогостоящие мази и бинты, в России в среднем в месяц это обходится семье больного в 50–150 тысяч рублей в зависимости от возраста и тяжести состояния.

Каждый месяц фонд «БЭЛА Дети-бабочки» обеспечивает пациентов лекарствами и средствами для ухода, организует консультации квалифицированных специалистов и лечение в Москве пациентов из регионов, обучает мам и детей ухаживать за кожей.

К вопросам лечения заболевания привлекают внимание известные люди: актриса Ксения Раппопорт, музыкант и дирижер Владимир Спиваков и другие. В 2011 году«БЭЛА Дети-бабочки» стал единственным членом международной ассоциации DEBRA International из России. Особенность фонда в том, что он сам ищет пациентов, сейчас их около 200.

Важно

Уже сегодня можно помочь больным детям, чтобы они жили самой обычной жизнью — росли, учились, работали, заводили семьи и рожали здоровых детей. Но для этого надо, чтобы врачи знали, как именно лечить пациентов. На последнем конгрессе сообщества DEBRA озвучили: уже в обозримом будущем есть надежда, что болезнь станет излечимой.

Читайте также:  Pampers premium care - первые прикосновения маминой любви

Ксения Раппопорт, Данила Козловский, Алсу, Виктория Исакова, Елизавета Боярская и благотворительный фонд «БЭЛА Дети-бабочки» приглашают всех на предновогодние детские чтения сказок.

Специально для маленьких гостей артисты прочитают отрывки из сборника «Сказки про бабочек». Все средства от продажи сборника будут перечислены в благотворительный фонд «БЭЛА Дети-бабочки».

Чтения состоятся 15 декабря в 14:00 в ТЦ «Цветной».

Источник: https://health.mail.ru/news/kto_takie_detibabochki/

Дети бабочки: болезнь под названием буллезный эпидермолиз

Окружающий мир относится к нам сурово – то и дело ученые обнаруживают в окружающей нас среде очередную порцию еще не изученных вирусов или микроорганизмов, способных нанести здоровью значительный ущерб. Некоторые патологии встречаются достаточно часто, при этом медикам удается найти способы борьбы с ними.

Иные заболевания столь редки, что статистика знает лишь единичные случаи их проявления, лекарства же для лечения и вовсе не предвидится. Этот факт ужасает, но еще печальней, когда редкие заболевания, от которых нет спасенья, поражают детей.

Одна из такие нечасто встречающихся и устрашающих патологий – болезнь бабочки, или эпидермолиз буллезный.

Причины формирования патологии

Эпидермолиз буллезный – болезнь редкостная, сегодня с ней напрямую сталкивается не так уж много людей. При этом диагностировать наличие патологии у эмбриона невозможно, здесь не срабатывают ни метод УЗИ, ни многочисленные анализы, которые приходится сдавать женщинам в процессе беременности.

О том, что ребенок страдает от столь редкой патологии, родители узнают после того, как малыш появляется на свет. Здесь не нужны углубленные исследования и сложные диагностические приемы, поскольку последствия болезни видны невооруженным глазом.

Ведь ребенок при появлении на свет вынужденно проходит через узкие родовые материнские пути и патологически хрупкий кожный покров повреждается буквально при каждом движении. В зонах трения появляются пузыри, которые, лопаясь, обнажают поверхность.

Если рассматривать строение нормального кожного покрова, заметна прочная связь между эпидермисом и дермой – то есть, внешним и внутренним слоем. Связующие волокна формируются при взаимодействии белков.

Но при наличии эпидермолиза содержания белка в коже недостаточно для образования такой связи, а потому она или вовсе отсутствует, или настолько непрочна, что сцепление между слоями практически неощутимо.

Итогом такого нарушения становятся болевые ощущения, дискомфорт при любом касании, явные повреждения кожного покрова в виде пузырей, которые, лопаясь, образуют язвы и шрамы. В силу генетического фактора кожа малыша лишена необходимой защитной функции.

Болезнь ребенок может получить со стороны родителей – впрочем, не исключено и внезапное ее развитие. В остальном же дети, пострадавшие от заболевания бабочки вполне нормальны как эмоционально, так и умственно. Физические показатели за исключением кожи также в норме.

На сегодняшний день специалисты не могут точно определить, какой именно фактор является спусковым крючком для развития данной патологии. Даже если у родителей наблюдается буллезный эпидермолиз, не факт, что ребенок родится с ним.

Осложнения, которые могут возникнуть

Дети, у которых диагностирована болезнь бабочки, могут переживать ее проявления по-разному, здесь влияющим фактором является тип патологии. Врачи говорят о трех степенях патологии, а именно:

  • Простой.
  • Пограничной.
  • Дистрофической.

В первом случае повреждения наблюдаются в поверхностном кожном слое, при пограничных состояниях пузыри формируются между внутренним и внешним слоями, дистрофическая же форма характеризуется образованием повреждений на нижнем слое кожи. Простой эпидермолиз и повреждения дает менее сложные, для их возникновения воздействие на кожный покров должно быть достаточно сильным.

После вскрытия пузырей заживление повреждения достаточно эффективное, на месте пузыря остается пигментное пятно, весь процесс не сопровождается воспалительными реакциями. Если заболевание протекает в сложной форме дети зачастую страдают от бесконтактного формирования пузырей. Разрываясь, такие образования долгое время не заживают, что приводит в итоге к появлению рубцов.

При этом сложные формы течения болезни бабочки могут сопровождаться осложнениями:

  • Атрофия ногтевых платин вплоть до исчезновения.
  • Срастание пальцев.
  • Поврежденные слизистые слои.

Дети, у которых наличествуют такого рода повреждения не имеют возможности нормально питаться, поскольку функциональность желудочно-кишечного тракта у них нарушена.

Сам же процесс приема пищи сопровождает болевой синдром и зуд. Даже невесомая ткань, прикасаясь к кожному покрову, вызывает дискомфорт.

Совет

Зарегистрированы случаи, когда повреждения затрагивали практически все участки кожи ребенка-бабочки.

Никакого благоприятного прогноза в данном случае не предвидится – крохи при подобных повреждениях живут не более нескольких месяцев, так как к проявлениям патологии присоединяется инфекция. Очень нечасто дети в подобных случаях отмечают первый день рождения. Еще одно осложнение, которое сопровождает эпидермолиз буллезный – онкология кожного покрова.

Признаки заболевания и диагностика

Обычно основная симптоматика характерна для всех типов болезни бабочки. Среди признаков, встречающихся во всех случаях, отмечают:

  • Формирование наполненных жидкостью пузырей спустя примерно полчаса после воздействия на кожный покров. Помимо прикосновений запустить реакцию может и перепад температуры.
  • В местах формирования образований возникает зуд.
  • На подошвах и ладонях заметно ороговение кожи.
  • Наблюдается выпадение волос на голове из-за возникновения в этих зонах пузырей.
  • Возникают заболевания полости рта, наблюдается повреждение эмали зубов.
  • В результате возникновения пузырей возможно нарушение дыхание, невозможность нормального приема пищи.
  • В результате повреждения слизистых поверхностей может ухудшиться зрение.
  • Отмечают вздутие в кишечнике, желудке, мочеполовой системе.

Симптомы проявляются достаточно явно, при этом подтверждение диагноза требует проведения дополнительных обследований и анализов. Обычным назначением становится биопсия кожи, при этом материал лучше всего отобрать из образовавшегося недавно пузыря.

В соответствии с полученными результатами устанавливают тип патологии и определяют наличие и количество белка в кожном покрове.

При диагностике болезни бабочки может потребоваться и анализ ДНК, поскольку необходимо понять, является ли причиной генетический фактор и определить тип наследования.

Возможно ли лечение

Вопрос об эффективном лечении на сегодняшний день остается открытым. Увы, но наиболее действенные меры, которые можно предпринять в данном случае – защита от заражения и препятствование распространению сепсиса.

Фармацевтические препараты желательно исключить, поскольку от них при данной патологии больше беды, чем помощи. Иногда возможно использование глюкокортикоидных гормонов, которые помогают сдержать формирование поражений на слизистых слоях и верхнем кожном покрове.

Инфекции противостоят при помощи иммуномодуляторов.

Дети-бабочки требуют неусыпного ухода, кожные поверхности следует постоянно обрабатывать дезинфицирующими средствами и накладывать повязки.

Обработка предполагает использование антибиотических составов, травяных лекарственных настоек, оливкового масла. Применяют также отвары дубовой коры, череды, аптечной ромашки.

К выбору одежды для малыша следует подходить со всей ответственностью – ткани должны быть натуральными и очень мягкими.

Повышенного внимания требует питание малыша. Грудное вскармливание становится необходимостью, дальше переходят на жидкую пищу, при приготовлении которой исключают использование соли и приправ, а также вредных продуктов.

После еды для того, чтобы купировать возникновение пузырьков необходимо полоскание полости рта. Достаточно применять кипяченую очищенную воду.

Обратите внимание

При развитии эпидермолиза не исключена анемия, по этой причине контроль состава крови становится необходимостью.

Источник: https://detskiebolezni.com/detskie-bolezni/bolezni-kozhi/deti-babochki-bolezn-pod-nazvaniem-bulleznyj-epidermoliz

Болезнь бабочки: симптомы и методы лечения

Буллезный эпидермолиз, или болезнь бабочки, — довольно редкое и опасное заболевание. Это генетическая форма дерматита, которая характеризируется врожденными дефектами в строении кожных покровов. К сожалению, на сегодняшний день не существует эффективного лечения подобного нарушения.

Болезнь бабочки: причины и симптомы. Как уже упоминалось, подобное заболевание носит наследственный характер и проявляется, как правило, сразу же после рождения ребенка. С чем связана эта болезнь? Для начала необходимо рассмотреть строение кожи нормального человека.

У человека верхний слой кожи, или эпидермис, предназначен для защиты от влияния внешней среды. Он в нормальном состоянии соединяется с более глубоким шаром — дермой. У пациентов с диагнозом «болезнь бабочки» связи между эпидермисом и дермой отсутствуют или же недостаточно сильны для того, чтобы удерживать все слои кожи вместе. Именно поэтому кожа такого ребенка подвержена травмам.

Врожденный буллезный эпидермолиз проявляется сразу же после рождения. На коже появляются ранки и язвочки даже от малейшего внешнего воздействия. Если ребенок чего-то касается, то на коже сразу появляется след. Конечно же, болезнь бабочки сопровождается постоянной болью.

По мере течения болезни поражаются также и слизистые оболочки глаз, ротовой полости, гортани, из-за чего ребенку становится трудно питаться. В более поздней стадии может наблюдаться выпадение зубов, повреждение слизистой оболочки пищевода и кишечника.

Безусловно, сама по себе болезнь бабочки не является смертельной. Но жить в таком состоянии трудно. Кроме того, постоянные ранки, плохо заживающие язвочки и пузырьки являются прекрасными воротами для грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. При отсутствии необходимого ухода наблюдается развитие сепсиса и появление очагов некроза.

Эпидермолиз буллезный: методы лечения. К сожалению, на сегодняшний день болезнь является неизлечимой. Основные методы лечения направлены на то, чтобы предупредить заражение и развитие сепсиса.

В некоторых случаях ребенок нуждается в регулярной терапии с помощью глюкокортикоидных гормонов. Подобное лечение помогает предупредить появление сыпи и пузырей на коже, слизистых оболочках внутренних органов. Иногда проводят и лечение с помощью иммуномодуляторов, которые помогают организму бороться с инфекциями.

За больным ребенком необходим постоянный уход, который включает в себя регулярную дезинфекцию ран и перевязки. Ранки обрабатывают оливковым маслом, растворами витаминов, мазями с содержанием антибиотиков, настоями лекарственных трав. Очень полезной для больной кожи является лечебная ванна с отваром дубовой коры, череды, ромашки или слабым раствором марганцовки.

Важно

Особое внимание необходимо обращать на питание. В первые месяцы жизни грудное вскармливание обязательно. В дальнейшем пища должна быть жидкой, без соли, специй или каких-то раздражающих продуктов. После кормления ребенок обязательно должен ополаскивать рот теплой, переваренной водой — это предупредит появление пузырьков и нагноений на деснах.

Обувь и одежды должны быть максимально мягкими и изготовленными исключительно из натуральных тканей. Если кости не деформированы, то ребенок должен двигаться — это поможет предупредить появление контрактур.

Болезнь бабочки часто сопровождается развитием анемии, которая для больного ребенка чрезвычайно опасна. Именно поэтому необходимо постоянный контроль за состоянием крови, а при необходимости — переливание плазмы и альбуминов.

Иногда в лечении используют «Токоферол ацетат» — препарат, который стимулирует выработку эластических и коллагеновых волокон дермы. Терапия проходит в несколько этапов и предусматривает несколько повторных курсов. Для некоторых пациентов именно это лечение стало спасением.

В любом случае болезнь бабочки — очень тяжелое заболевание, которое нуждается в постоянном лечении.

Источник: https://4u-pro.ru/zdorove/bolezn-babochki-simptomi-i-metodi-lecheniya

Ссылка на основную публикацию